Experiencia de 10 años en el tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo primario en el Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional de Occidente / Ten-year experience in the surgical treatment of primary hyperparathyroidism in the Hospital de Especialidades del Cedntro Médico Nacional de Occidente

Se analizaron 91 expedientes de pacientes con diagnóstico de hiperparatiroidismo primario (HPTP), que recibieron tratamiento quirúrgico en el periodo comprendido de enero de 1980 a marzo de 1990. Del total de pacientes, 17 fueron hombres (18 por ciento) y 74 mujeres (82 por ciento) con una relación H/M de 1 a 4. Las edades extremas fueron de 17 a 72 años con una media de 47.1. La sintomatología que con mayor frecuencia se observó fue la siguiente: litiasis renoureteral recidivanate 75 por ciento, fraturas óseas patológicas en 7.5 por ciento, mialgias y artralgias en 7.5 por cinto. A todos los pacientes se les realizó determinación de calcio y fósforo sérico, se encontró calcio por arriba de 12 mgs en 89 por ciento y fósforo bajo en 63.7 pacientes. Se realizaron un total de 91 procedimientos quirúrgicos, cinco de ellos requirieron re-intervención por permanecer con el calcio sérico elevado. El resultado histopatológico de las piezas resecadas fue de adenoma en 93 por ciento de los enfermos, hiperplasia en 4.2 por ciento y carcinoma en 2.8 por ciento; la localización más frecuente de los adenomas encontrados fue en la glándula inferior izquierda (34.8 por ciento, seguida de la inferior derecha (30.3 por ciento). Las complicaciones registradas en el post-operatorio fueron: hipocalcemia transitoria en 6 pacientes y lesion del nervo laringeo recurrente en uno. La mortalidad operatoria fue de cero.

Feocromocitotoma bilateral maligno como componentes de adenomatosis endocrina multiple tipo II-A: presentacion de un caso y revision de la literatura / Bilateral malignant pheochromocytoma as component of multiple endocrine adenmatosis type II-A: presentation of a case and review of the literature

Se presenta el caso de un joven de 25 anos hospitalizado por un cuadro de hipertension arterial sistemica severa acompanado de bocio multinodular, a quien se le diagnostico adenomatosis endocrina multiple tipo II-A (AEM II-A). Se comprobo la presencia de feocromocitoma bilateral metastasico al encontrarse niveles elevados de acido venilmandelico en orina, dos masas suprarrenales bilaterales y una masa tumoral hepatica en el estudio tomografico de abdomen. En forma similar se evidenciaron nodulos hipocaptantes en tiroides, demostrandose que correspondian a un carcinoma medular de tiroides al realizar el estudio histopatologico. se logro el control de las cifras tensionales con la administracion de prazosin (12 mg/da) y labetalol (600 mg/dia) en el periodo preoperatorio, practicandose posteriormente la adrenalectomia subtotal bilateral y tiroidectomia total. En su evolucion postoperatoria el paciente presento episodios de hemorragia digestiva superior masiva debidos a multiples ulceras del tracto gastrointestinal, que ameritaron realizar una gastrectomia total para el control de la hemorragia. Se hace revision de la literatura con referencia particular al diagnostico y manejo del feocromocitoma maligno

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis